Quando se trata da saúde dos nossos filhos, informação clara e confiável é fundamental. A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), apesar do nome complexo, é a vasculite mais comum na infância e pode gerar muitas dúvidas e apreensões. Este guia completo foi elaborado por nossa equipe editorial para oferecer a você, pai, mãe, cuidador ou profissional de saúde, um panorama detalhado sobre a PHS: desde o que ela é, seus gatilhos e sintomas mais característicos, até como é diagnosticada, tratada e qual o seu prognóstico. Nosso objetivo é transformar a complexidade médica em conhecimento acessível, capacitando você a entender melhor esta condição e a navegar pelo cuidado necessário com mais segurança e tranquilidade.
O que é a Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS)? Uma Visão Geral
A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), também conhecida pelos nomes de Vasculite por IgA ou, menos comumente hoje, púrpura anafilactoide, é uma condição médica que merece atenção especial, principalmente no universo da saúde infantil. Em essência, a PHS é uma vasculite sistêmica, ou seja, uma inflamação dos vasos sanguíneos que pode, potencialmente, afetar diversas partes do organismo. O alvo específico da PHS são os pequenos vasos, como os capilares, as vênulas (pequenas veias) e as arteríolas (pequenas artérias).
Do ponto de vista epidemiológico, a PHS destaca-se por ser a principal causa de vasculite sistêmica em crianças. Aproximadamente 90% dos casos diagnosticados ocorrem em crianças com menos de 10 anos de idade, com um pico de incidência por volta dos 6 anos, embora possa afetar indivíduos desde 1 até 19 anos. Observa-se também um leve predomínio no sexo masculino, com uma proporção de cerca de 1,5 meninos para cada menina afetada. Em adultos, a ocorrência da PHS é considerada rara.
Uma característica marcante da PHS é sua natureza frequentemente autolimitada, ou seja, a doença tende a resolver-se espontaneamente ao longo de algumas semanas ou meses. Além disso, pode apresentar um padrão sazonal, com um aumento no número de casos em determinadas épocas do ano, como outono e inverno, coincidindo com maior circulação de vírus respiratórios.
A causa exata da PHS ainda é objeto de estudo, mas o mecanismo central envolve o depósito de imunocomplexos contendo Imunoglobulina A (IgA) nas paredes desses pequenos vasos inflamados. Um dos gatilhos mais comuns para o desenvolvimento da PHS é uma infecção prévia das vias aéreas superiores (IVAS) – como um resfriado, faringite ou sinusite – que precede o início dos sintomas em até 50% dos casos. Outros fatores também já foram implicados como possíveis desencadeadores, incluindo certos medicamentos, picadas de insetos, algumas vacinas e determinados alimentos, embora a associação com infecções respiratórias seja a mais consistentemente observada.
É crucial entender que a PHS se manifesta como uma síndrome clínica, caracterizada por um conjunto de sinais e sintomas que podem variar significativamente entre os pacientes. No entanto, uma tétrade clássica de manifestações é frequentemente identificada:
- Púrpura palpável: Lesões cutâneas características, elevadas ao toque, de coloração avermelhada ou arroxeada, que não desaparecem quando pressionadas (não branqueáveis). Surgem tipicamente em áreas de maior pressão ou dependentes da gravidade, como membros inferiores (pernas e pés) e nádegas. Fundamentalmente, essa púrpura ocorre sem plaquetopenia (contagem de plaquetas normal) e na ausência de distúrbios de coagulação.
- Artrite ou artralgia: Dor e/ou inchaço nas articulações, sendo os joelhos e tornozelos os mais comumente afetados.
- Dor abdominal: Sintoma comum, podendo variar de desconforto leve a cólicas intensas.
- Envolvimento renal (Doença Renal): Pode variar desde achados sutis na urina (sangue ou proteína) até inflamação renal mais significativa (nefrite), sendo um aspecto crucial para monitoramento.
Portanto, a Púrpura de Henoch-Schönlein é uma condição multifacetada, e o reconhecimento de suas diversas apresentações é o primeiro passo para um diagnóstico e manejo adequados. Embora geralmente tenha um bom prognóstico, o acompanhamento médico cuidadoso é indispensável.
Quais são as Causas e Fatores Desencadeantes da PHS?
Compreendida a natureza da PHS, é crucial investigar o que a desencadeia. A condição é complexa e sua causa exata, em muitos casos, permanece um mistério. No entanto, a pesquisa médica identificou uma série de fatores desencadeantes que parecem precipitar o início desta vasculite, especialmente em crianças.
O Papel Central das Infecções Prévias
De maneira marcante, o fator desencadeante mais frequentemente associado à PHS é uma infecção prévia, em particular infecções do trato respiratório superior (IVAS). Estima-se que cerca de 50% a 75% das crianças que desenvolvem PHS tiveram um episódio de resfriado, dor de garganta ou outra infecção respiratória algumas semanas antes do surgimento dos sintomas característicos da doença.
Dentre os agentes infecciosos implicados, podemos destacar:
- Bactérias: O Estreptococo beta-hemolítico do grupo A (EBGA) é um dos mais conhecidos.
- Vírus: Diversos vírus respiratórios comuns na infância têm sido associados, como o adenovírus, parvovírus B19, vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, e vírus do herpes simples.
- Outros microrganismos: Agentes como Mycoplasma pneumoniae também foram relatados.
Essa forte correlação com infecções ajuda a explicar o pico de incidência em crianças em idade escolar.
Outros Potenciais Desencadeadores
Embora as infecções sejam predominantes, outros fatores podem, mais raramente, estar envolvidos:
- Medicamentos: Certos fármacos, como alguns antibióticos e anti-inflamatórios.
- Vacinas: Em casos muito raros, a vacinação pode preceder o aparecimento da PHS, mas os benefícios da vacinação superam em muito esse risco.
- Picadas de insetos.
- Alimentos: Associação menos comum e com evidência limitada.
Em uma parcela dos casos, a PHS pode surgir sem um fator desencadeante claramente identificável (idiopática).
Desvendando o Mecanismo: A Fisiopatologia da PHS
Independentemente do gatilho, o mecanismo central da PHS envolve uma resposta inadequada do sistema imunológico. Como mencionado, trata-se de uma vasculite de pequenos vasos. O protagonista nesse processo inflamatório é a Imunoglobulina A (IgA). Na PHS, por razões ainda não completamente elucidadas, ocorre a formação e deposição de complexos imunes contendo IgA nas paredes dos pequenos vasos sanguíneos.
Esses depósitos de IgA ativam o sistema complemento e atraem células inflamatórias, resultando em:
- Inflamação da parede vascular (vasculite).
- Aumento da permeabilidade vascular, levando ao extravasamento de sangue (púrpuras na pele).
- Dano tecidual na pele, articulações, trato gastrointestinal e rins.
O exame histopatológico de uma biópsia de pele de uma lesão de púrpura tipicamente revela uma vasculite leucocitoclástica (inflamação dos pequenos vasos com neutrófilos fragmentados). A imunofluorescência direta visualiza os depósitos granulares de IgA, muitas vezes com C3 e fibrina, nas paredes dos vasos.
Em resumo, a PHS é desencadeada por diversos fatores, principalmente infecções do trato respiratório superior em crianças. Esses gatilhos levam a uma resposta imune anômala com depósito de IgA nos pequenos vasos, culminando na inflamação vascular e nas manifestações clínicas.
Sintomas da Púrpura de Henoch-Schönlein: Identificando os Sinais de Alerta
Uma vez que a PHS é desencadeada, ela se manifesta através de um conjunto característico de sinais e sintomas, classicamente agrupados na já mencionada tétrade, embora nem todos os pacientes os apresentem simultaneamente ou com a mesma intensidade. Identificar os sinais de alerta precocemente é crucial.
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Púrpura Palpável (Manifestações Cutâneas):
- Este é o sinal mais icônico e frequentemente o primeiro a surgir. Consiste em lesões cutâneas elevadas, de coloração avermelhada ou arroxeada (vinhosa), que são palpáveis ao toque.
- Uma característica distintiva é que essas lesões não desaparecem ou empalidecem quando pressionadas (são não branqueáveis à digitopressão).
- Tipicamente, a púrpura tem uma distribuição gravitacional, aparecendo predominantemente em membros inferiores (pernas, tornozelos, pés) e nádegas.
- Reiterando um ponto fundamental, essa manifestação dermatológica ocorre sem diminuição significativa no número de plaquetas (plaquetopenia) ou distúrbios de coagulação.
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Artrite ou Artralgia (Dor e/ou Inflamação Articular):
- O envolvimento articular é muito comum (70-90% dos pacientes), manifestando-se como artralgia (dor) ou artrite (inflamação) com inchaço, calor e limitação de movimento.
- As grandes articulações, como joelhos e tornozelos, são as mais frequentemente acometidas.
- A dor articular costuma ser de início agudo e pode ser intensa.
- Geralmente, a artrite da PHS é transitória, migratória, autolimitada e não costuma deixar sequelas crônicas.
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Dor Abdominal (Manifestações Gastrointestinais):
- Resulta da vasculite na parede do intestino.
- Tipicamente, a dor é do tipo cólica, periumbilical ou difusa.
- Pode ser acompanhada de náuseas, vômitos, diarreia e, em alguns casos, sangramento gastrointestinal.
- Complicações mais graves, embora raras, incluem intussuscepção ou perfuração intestinal.
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Envolvimento Renal (Doença Renal):
- O acometimento dos rins, conhecido como glomerulonefrite por IgA, é uma das manifestações mais sérias devido ao potencial de dano renal a longo prazo.
- Muitas vezes, é assintomático inicialmente, detectado por exames de urina.
- Os principais achados são hematúria (sangue na urina) e/ou proteinúria (proteínas na urina).
- Em casos mais significativos, podem surgir hipertensão arterial, edema e, raramente, insuficiência renal.
Outras Manifestações Extracutâneas e Extrarrenais:
Menos frequentemente, a PHS pode apresentar:
- Envolvimento Escrotal: Dor e inchaço no escroto em meninos.
- Sistema Nervoso Central e Periférico: Cefaleia, alterações de comportamento, convulsões (raras).
- Trato Respiratório: Envolvimento pulmonar raro, mas pode ser grave.
- Olhos: Uveíte anterior ou episclerite (incomuns).
O conjunto de sinais e sintomas é fundamental para a suspeita diagnóstica. A PHS pode se apresentar de formas variadas, e a compreensão desses sinais de alerta permite que pais e cuidadores busquem avaliação médica rapidamente.
A PHS e os Rins: Entendendo o Acometimento Renal
A Púrpura de Henoch-Schönlein, embora mais conhecida pelas suas manifestações cutâneas, pode também impactar significativamente os rins. O envolvimento renal, ou nefrite da PHS, é uma preocupação central, pois pode ter implicações para a saúde renal a longo prazo.
O Que Acontece nos Rins? A Glomerulonefrite na PHS
A PHS pode causar inflamação nos pequenos filtros renais, os glomérulos, um processo denominado glomerulonefrite. Os glomérulos filtram resíduos e excesso de líquido do sangue. Na PHS, essa capacidade pode ser comprometida pela deposição de complexos imunes de IgA.
Sinais de Alerta no Exame de Urina: Hematúria e Proteinúria
As manifestações renais mais comuns são detectadas pelo exame de urina:
- Hematúria: Presença de sangue na urina, podendo ser macroscópica (urina visivelmente alterada) ou, mais frequentemente, microscópica (detectada apenas em laboratório). É o achado renal mais comum.
- Proteinúria: Presença de proteínas na urina. A quantidade de proteína perdida é um indicador da gravidade do acometimento renal.
Frequência e Evolução do Acometimento Renal
O envolvimento renal ocorre em cerca de 20% a 50% das crianças diagnosticadas (alguns estudos reportam até 80%). Geralmente, os sinais renais surgem dentro de quatro a seis semanas após o início das outras manifestações, mas podem variar. Na grande maioria dos casos (mais de 90%), o quadro renal é leve e autolimitado, resolvendo-se completamente.
Quando o Acometimento Renal se Torna Mais Sério?
Formas mais graves de nefrite, embora menos comuns, exigem maior atenção. Sinais de alerta para um prognóstico renal pior incluem:
- Proteinúria nefrótica: Perda maciça de proteínas na urina, podendo levar à síndrome nefrótica (edema generalizado, hipoalbuminemia, hipercolesterolemia).
- Alterações na função renal (Insuficiência Renal): Aumento de creatinina e ureia no sangue.
- Hipertensão arterial.
Essas manifestações raras indicam risco aumentado de progressão para doença renal crônica. Uma biópsia renal pode ser necessária em casos de proteinúria nefrótica, síndrome nefrítica, insuficiência renal progressiva ou dúvidas diagnósticas, mas não é rotina.
Importância para o Prognóstico a Longo Prazo
O acometimento renal é a principal causa de morbidade a longo prazo na PHS. Embora a progressão para doença renal crônica (DRC) ou insuficiência renal terminal seja rara (1-5% daqueles com nefrite), o risco existe, especialmente com formas mais graves de envolvimento renal agudo.
Por isso, todas as crianças com PHS devem ter sua função renal monitorada regularmente (exames de urina, pressão arterial), mesmo após a resolução dos outros sintomas, para detectar precocemente qualquer alteração e preservar a função renal.
Diagnóstico da Púrpura de Henoch-Schönlein: Como os Médicos Confirmam a Condição
A identificação da PHS baseia-se fundamentalmente na avaliação clínica cuidadosa. Não há um único exame confirmatório; os médicos utilizam critérios e investigações para um diagnóstico preciso.
O diagnóstico é primariamente clínico, fundamentado na presença de manifestações características. Os critérios de classificação mais utilizados (como os do EULAR/PRINTO/PRES) consideram a púrpura palpável (conforme descrita anteriormente) como obrigatória, associada a pelo menos um dos seguintes:
- Dor abdominal.
- Artrite ou artralgia.
- Envolvimento renal (hematúria e/ou proteinúria).
- Achado histopatológico característico (biópsia com deposição predominante de IgA).
Exames Laboratoriais de Apoio:
Alguns exames laboratoriais são importantes para corroborar a suspeita, avaliar a extensão da doença e descartar outras condições:
- Hemograma completo: Crucialmente, a contagem de plaquetas costuma estar normal ou até elevada, ajudando a diferenciar de púrpuras por plaquetopenia (ex: PTI).
- Urinálise (Exame de urina tipo I): Fundamental para detectar hematúria e proteinúria.
- Função renal: Dosagem de ureia e creatinina no sangue.
- IgA sérica: Pode estar elevada em cerca de metade dos pacientes, mas não é específico.
- Complemento C3: Níveis podem estar normais ou levemente reduzidos.
- Provas de atividade inflamatória: PCR e VHS podem estar elevadas.
Achados Histopatológicos (Biópsia):
Em casos selecionados (apresentações atípicas, dúvida diagnóstica, avaliação da gravidade renal), pode-se realizar:
- Biópsia de pele: Em lesão recente, revela vasculite leucocitoclástica. A imunofluorescência direta demonstra a deposição granular de IgA nas paredes dos vasos, achado mais característico.
- Biópsia renal: Indicada com doença renal significativa. Achados variam, mas comumente mostram glomerulonefrite com deposição de IgA.
Diagnóstico Diferencial:
O médico considera outras condições com sintomas semelhantes:
- Outras vasculites sistêmicas.
- Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI).
- Infecções com rash e artrite.
- Doenças do tecido conjuntivo.
- Condições cirúrgicas agudas (com dor abdominal intensa).
- Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU).
A combinação da história clínica, exame físico e exames complementares permite confirmar o diagnóstico e iniciar o acompanhamento adequado.
Tratamento e Manejo da Púrpura de Henoch-Schönlein em Crianças
Felizmente, na maioria dos casos, a PHS em crianças é autolimitada, resolvendo-se espontaneamente. O foco do tratamento é o suporte e o alívio dos sintomas, garantindo conforto e monitorando complicações.
Abordagem de Suporte: A Base do Tratamento
Para a maioria, medidas de suporte são suficientes:
- Repouso: Durante fases agudas de dor ou mal-estar.
- Hidratação Adequada.
- Alívio da Dor:
- Analgésicos Comuns: Paracetamol para dores leves, sob orientação médica.
- Anti-inflamatórios Não Hormonais (AINEs): Ibuprofeno ou naproxeno para dor articular e dor abdominal leve a moderada.
- Atenção: Usar AINEs com cautela e sob orientação médica estrita, evitando-os ou monitorando cuidadosamente se houver suspeita/confirmação de comprometimento renal ou sangramento gastrointestinal ativo.
O Papel dos Corticosteroides
Corticosteroides (ex: prednisona oral) podem ser prescritos em situações específicas ou com sintomas intensos, mas não são rotineiros:
- Dor Abdominal Severa: Quando intensa, persistente ou de difícil controle.
- Artrite Significativa: Inflamação articular muito intensa ou não responsiva a AINEs.
- Envolvimento Renal Importante (Nefrite): Indicação crucial se houver:
- Piora da função renal.
- Proteinúria significativa (acima de 1g/dia).
- Hipertensão arterial. A terapia com glicocorticoides (às vezes pulsoterapia intravenosa em casos graves) pode ser necessária.
- Outras Manifestações Graves (Raras): Orquiepididimite, hemorragia pulmonar, envolvimento neurológico.
Embora eficazes para certos sintomas agudos, o papel dos corticosteroides na prevenção de complicações renais a longo prazo é debatido. A decisão de uso é individualizada.
Terapias para Casos Graves ou Refratários
Com PHS agressiva, especialmente com comprometimento renal significativo não responsivo a corticosteroides, ou em casos refratários, outras abordagens de imunossupressão mais potentes (ciclofosfamida, azatioprina, etc.) podem ser consideradas por equipe médica especializada.
Monitoramento Contínuo: Uma Peça Chave
O acompanhamento médico regular e prolongado é essencial, mesmo após a resolução dos sintomas agudos, incluindo:
- Monitorização da pressão arterial.
- Exames de urina seriados (hematúria, proteinúria).
- Se necessário, exames de sangue para função renal.
Este seguimento é vital para detectar precocemente qualquer desenvolvimento tardio ou piora da nefrite.
Prognóstico da PHS e Quando se Preocupar: Orientações Finais
Felizmente, a Púrpura de Henoch-Schönlein geralmente apresenta um prognóstico excelente em crianças. A maioria dos casos é autolimitada, resolvendo-se espontaneamente em semanas ou meses, sem sequelas significativas. As manifestações cutâneas, articulares e gastrointestinais tendem a desaparecer por completo.
No entanto, o acompanhamento médico regular é crucial, mesmo após a resolução dos sintomas agudos. O principal foco é o monitoramento da função renal a longo prazo, devido ao risco de glomerulonefrite, que pode levar a hematúria (sangue na urina) e/ou proteinúria (perda de proteínas na urina). Embora a progressão para doença renal crônica seja rara (menos de 5% dos casos, mas pode ser maior em casos com apresentação renal inicial mais severa), o acometimento renal é a principal complicação tardia potencial e justifica a vigilância.
Acompanhamento Médico: Por que é tão importante?
O acompanhamento inclui consultas regulares, exames de urina periódicos e, por vezes, aferição da pressão arterial, podendo durar de seis meses a um ano ou mais, dependendo da gravidade do envolvimento renal inicial.
- Detecção Precoce de Problemas Renais: Permite identificar lesão renal persistente ou progressiva.
- Manejo de Complicações: Intervenção pronta para hipertensão ou proteinúria significativa.
Sinais de Alerta: Quando Procurar Atendimento Médico Urgente ou Reavaliação
Pais e cuidadores devem estar atentos a sinais de alerta para buscar atendimento médico imediato ou reavaliação:
- Dor abdominal intensa, súbita ou que piora progressivamente, especialmente com vômitos persistentes, distensão abdominal ou sangue vivo nas fezes.
- Sangue nas fezes (melena ou hematoquezia).
- Inchaço doloroso e significativo no escroto (em meninos).
- Alterações neurológicas: Dor de cabeça muito forte, convulsões, sonolência excessiva, alterações de comportamento, fraqueza súbita (raras).
- Diminuição significativa do volume urinário (oligúria).
- Urina persistentemente muito escura ("cor de Coca-Cola") ou espumosa.
- Inchaço (edema) generalizado, especialmente em pernas, pés, mãos ou ao redor dos olhos.
- Sintomas sistêmicos graves: Febre alta persistente, prostração intensa, palidez acentuada.
Possíveis Complicações Mais Sérias (Menos Comuns):
Além do acometimento renal, outras complicações mais sérias, embora menos frequentes, podem ocorrer na fase aguda:
- Invaginação intestinal: Emergência médica.
- Perfuração intestinal ou sangramento gastrointestinal grave.
- Envolvimento renal grave: Síndrome nefrótica, insuficiência renal aguda, hipertensão arterial.
- Complicações neurológicas (raras).
- Hemorragia pulmonar (extremamente rara).
Orientações Finais:
A Púrpura de Henoch-Schönlein, na maioria das vezes, tem desfecho favorável em crianças. A compreensão da doença, o reconhecimento dos sinais de alerta e, fundamentalmente, o acompanhamento médico diligente são chaves para assegurar a resolução completa e identificar precocemente desvios da evolução esperada. Confie na orientação médica, siga o plano de acompanhamento e não hesite em buscar ajuda sempre que surgirem preocupações.